캐슬만병을 들어 보셨나요? 캐슬만병은 희귀하지만 치료가 어렵지는 않은 질환입니다. 다만 진단이 매우 어렵습니다. 그래서 환자들이 병원을 계속 다니고 진단받기까지 평균 2.3년이 걸립니다. 희귀 질환인 만큼 캐슬만병이라고 하면 덜컥 겁부터 납니다. 다행히도 희귀 질환이지만 치료가 불가능하지 않습니다. 지속적으로 희귀 질환인 캐슬만병에 대해 다루고자 합니다.
캐슬만병이란 무엇일까요?
캐슬만병은 면역 체계의 이상 반응으로 인해 림프절이 비정상적으로 증식하는 희귀 질환입니다. 림프절은 백혈구를 생산하고 감염과 싸우는 역활을 하는 중요한 장기입니다. 캐슬만병의 환자의 경우, 림프절이 과도하게 증식하여 주변 장기나 혈관을 압박하기도 합니다.
정의 및 역사
캐슬만병은 1956년 Benjamin Castleman 박사에 의해 처음 보고된 희귀 질환으로, 전신의 림프절에서 비정상적인 증식이 일어나는 질환입니다. 림프절은 면역 체계의 중요한 부분으로, 백혈구를 생산하고 감염과 싸우는 역할을 합니다. 캐슬만병 환자의 경우, 림프절이 과도하게 증식하여 주변 장기나 혈관을 압박하거나, 면역 체계에 이상을 초래하기도 합니다.
캐슬만씨병이라고도 불립니다.
유형
캐슬만병은 크게 국소형과 다발성 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
국소형: 특정 부위의 림프절 하나 또는 여러 개에서만 증식이 일어납니다. 대부분 무증상이거나, 증상이 있어도 비교적 경미합니다.
다발성: 여러 곳의 림프절에서 동시에 증식이 일어납니다. 전신 증상을 동반할 가능성이 높고, 치료가 더 어려울 수 있습니다.
림프절 증식의 원인과 병리
캐슬만병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 면역 체계의 이상 반응과 관련이 있다고 알려져 있습니다. 특히 인터루킨-6(IL-6)이라는 염증성 사이토카인의 과다 발현이 중요한 역할을 하는 것으로 추측됩니다.
빈도와 유병률 캐슬만병은 매우 희귀한 질환으로, 연간 100만 명당 약 0.5~2명의 발병률을 보입니다. 성별에 따른 차이는 크지 않지만, 30~40대 연령층에서 다소 더 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
추가 정보
캐슬만병은 진단은 어렵지만, 대부분의 경우 치료가 가능합니다. 진단을 받기까지 많이 힘드셨죠? 진단을 받으셨다면 좌절하지 마시고 겁먹지 마시길 바랍니다. 지금부터 시작입니다. 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고, 삶의 질을 향상 시 킬 수 있도록 최선을 다해야 합니다. 대한민국에서 희귀 질환 센터등에서 정보를 찾아볼 수 있습니다.
다음에는 캐슬만병의 다양한 증상들에 대해 자세히 알아 보겠습니다. 무증상인 경우도 있지만, 일반적으로 림프절 비대, 피로, 발열, 야간 발한, 체중 감소 등 증상이 나타납니다. 다음 포스팅에서는 각 증상에 대한 자세한 설명과, 증상이 나타났을 때 취해야 할 조치등에 대해 다루도록 하겠습니다.